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特发性震颤和眼球震颤的危害有哪些 [复制链接]

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什么是特发性震颤?

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特发性震颤?又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。

特发性震颤和眼球震颤的危害有哪些?

特发性震颤的危害:

特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。

1、带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。

2、特发性震颤多于十余岁或成年早期发病,震颤是的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。

3、特发性震颤临床常见的症状是运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是表现健康搜索缓慢进展或长期不进展。

4、特发性震颤的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。特发性震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。这是常见的特发性震颤的危害。

眼球震颤的危害

先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤,是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早,临床上以眼球的规律性摆动为主要表现,可造成弱视、侧视及固视困难等,严重影响视功能。

先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象,梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死,大量胶原纤维增生。感受器内出现感觉神经末梢变形及脱髓鞘现象。有些感受器结构完全紊乱,神经成分缺如,梭内肌纤维大量变性、溶解,肌节结构消失,均质化和空泡变。眼外肌本身也有改变,肌小节长度不等,肌浆网明显扩张,胞浆内出现较多的自噬体,以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时,胞浆内出现大量脂滴。

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